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儿童复发性腹股沟疝有什么方法,是罕见病吗

  • 发布日期:2021-11-24 09:04:21

疝气就是指人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置,通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。腹股沟疝是其中最常见的一种,儿童复发性腹股沟疝有什么方法,是罕见病吗?

腹外疝是由腹腔内的脏器或组织连同腹膜壁层,经腹壁薄弱点或孔隙向体表突出所致。发生在腹股沟区的腹外疝,称为腹股沟疝,主要包括腹股沟斜疝及直疝。腹股沟疝表现为腹股沟区有肿块,可伴有坠胀感,偶尔伴有局部胀痛或牵涉痛。肿块常在站立、行走、咳嗽或劳动时出现,平躺休息或用手将肿块向腹腔内推送,肿块可消失。所以家长要注意观察是否存在上述相关表现。

儿童复发性腹股沟疝有什么方法治疗?

手术是治疗腹股沟疝的唯一可靠方法,较少复发。同时减少进食易引起便秘、肠胃胀气的食物,比如红薯、豆类等,多吃高纤维食物,如谷物杂粮、水果、青菜,多喝水。注意宝宝情绪的平稳,避免引起较大的起伏。

儿童复发性腹股沟疝是罕见病导致的吗?

儿童复发性腹股沟疝有可能是罕见病导致的患有罕见病黏多糖贮积症2型的患儿由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺乏或缺失,导致糖胺聚糖无法降解并在体内开始积聚,造成渐进性损伤,儿童复发性腹股沟疝就与此相关。

如果遇到家里的宝宝出现以下的情况,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。

儿童复发性腹股沟疝有什么方法,是罕见病吗 

黏多糖贮积症2型患儿大多为男性,患者会出现如面部粗陋,眉毛浓密,舌头肥大突出、肝脾肿大、爪形手、关节僵硬、听力受损、心脏瓣膜异常等等、身材矮小、头大前额突,骨骼畸形、关节粗大,爪形手,角膜浑浊,中耳炎,呼吸道狭窄,肝脾肿大,严重者会影响智力发育。早诊断早治疗是改善患儿预后、延缓疾病进展的关键。针对MPSⅡ型的标准治疗是酶替代治疗,患儿确诊后,宜尽早开始酶替代治疗。早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患儿预后。

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对于易发疝气的患儿要注意改善孩子的饮食,以易消化和含纤维素多的食品为主,同时要避免孩子大声咳嗽及啼哭,以免腹内压增高导致疝气复发,同时要注意观察宝宝的其他异常表现,以免错过罕见病的最佳治疗时机。